az etimológia a kifejezés lizoszómában elvisz minket angolra lizoszómában, viszont egy görög szóból származik, amelyet: lízis (amelyet le lehet fordítani: „Megoldás” ) és Soma (Azaz, "Body" ).
A lizoszómák organelle a sejt által alkotott membrán hólyag . Ebben a vezikulában vannak enzimek amelyek részt vesznek az intracelluláris emésztési folyamatban.
Gömb alakban a lizoszómák tartalmazzák azokat a molekulákat, amelyek az intracelluláris anyag lebomlásáért felelősek mind belső, mind külső szempontból. Bár megjelennek a állatok , ezeknek a struktúráknak az egyes esetekben eltérő tulajdonságai vannak.
az proteázok az glükozidáz az nukleázai és a lipasasas Ezek a fő enzimek, amelyek megtalálhatók egy lizoszómában. Képesek emésztni azt, ami a sejtbe fagocitózissal jut be, mint a baktérium , és lehetővé teszik más sejtes organellák újrahasznosítását is. Ez a második tulajdonság az autofágia révén lehetővé teszi az organellák folyamatos pótlását.
Hívják lizoszomális betegség másrészt a I zavarban amelyet a lizoszómák problémája okoz, különösen az enzimekkel szembeni kényelmetlenség miatt. A betegségek e csoportjának oka lehet ezen anyagok ellenőrizetlen kibocsátása a citoplazmában (a sejtekben lévő folyadék) vagy az egyik enzim működési zavara.
Amikor a enzimek Kontroll nélküli citoplazmában egy folyamat, melynek neve sejt lízis ; ez magában foglalja a membrán, mind a sejtek, mind a baktériumok megrepedését, és ennek következtében a belső anyag kiürítését.
az csepp például a húgysav túlzott termeléséből adódik. Ez ahhoz vezet, hogy a fáragocita sejtekben lévő karbamid kristályok ízületeiben felhalmozódnak. Ezért a kristályok felhalmozódnak a lizoszómákban, amíg az organellek meg nem szakadnak, enzimeket szabadítva fel a citoszolban.
Beszélhetünk a következőkről is: leukodystrophies , bizonyos betegségek, amelyeket a lizoszomális csoportban találnak. Genetikusak és a lizoszóma enzimek rossz működése jellemzi. Mivel a lizoszómának le kell bomolnia és újrahasznosítania kell tápanyagok , ha nem működik rendesen, felhalmozza őket, és ez különböző rendellenességeket eredményez. A leukodisztrófiák két példája a metachromaticus és a krabbe-kór .
az lizoszomális tároló betegségek (más néven letét vagy lizoszomális felhalmozás) egy örökletes típusú csoport, amely bemutatja tünetek korábban gyermekkorban vagy serdülőkorban. Ennek következményei között kiemelhetjük a beteg várható élettartamának és mentális fogyatékosságának lerövidülését különböző fokozatban.
Ennek okai a lizoszóma enzimek hibás működése, ami a metabolizálhatatlan anyagok sejthalálához vezet, és mutáció azoknak a géneknek, amelyek felelősek az enzimek kódolásáért.
Noha ez a betegségcsoport nem túl gyakori, ha egyetlen statisztikában figyelembe vesszük őket, akkor azt mondhatjuk, hogy átlagosan ötezer és hét ezer közötti személyt érintnek, ami 250 esetre utal. közösség millió egyén.
A biokémiai hibától és az anyagtól függően, amely enzimek hibásan halmozódnak fel a lizoszómákban, a következő betegségek osztályozása megállapítható:
* szfingolipidózis : Gaucher, Fabry, Niemann-Pick, Farber-kór és így tovább;
* mucopolysaccharidosis : szindróma Hurler, Scheie, Sanfilippo, Hunter és így tovább;
* glikogén betéten keresztül : Pompe vagy II típusú glikogenózisból származik;
* glycoproteinosis : sialidosis, mannosidosis, fukosidosis, Schindler-kór, aspartiglucosaminuria és így tovább.
